文章日期 : 2018年8月9日

步態不穩「小腦萎縮症」 中大尋出元兇

【明報專訊】小腦萎縮症是一種退化性疾病,患者會步態不穩及視線模糊等,病狀隨病情惡化而加劇,至今未有根治方法。中大研究發現此類罕見神經系統疾病的致病機制,當某種蛋白水平過高,會導致神經元死亡。研究團隊在阿茲海默症及柏金遜症亦發現此種蛋白水平過高,會繼續研究期望10年內研發出相關藥物,協助病人延緩病情。

Fuz蛋白水平過高 致神經元死亡

人體中異常的蛋白質會形成蛋白聚合體,影響同一細胞中其他正常蛋白的功能,導致疾病。在小腦萎縮症及亨廷頓舞蹈症的多聚谷氨酰胺疾病(統稱PolyQ疾病)中,PolyQ蛋白聚合體被發現存在患者已退化的神經元中。

阿茲海默症柏金遜症同見類似異常

中大生命科學學院教授陳浩然及其研究團隊經約11年研究,發現小腦萎縮症三型的PolyQ蛋白聚合體,就如「大型垃圾磁石」,將一種名為Yin Yang1(YY1)的蛋白吸入。陳指出,在神經元中,YY1蛋白有抑制另一種Fuz蛋白的作用,Fuz蛋白要維持一定水平,才能維持神經細胞正常運作。但當YYI蛋白被吸走後,Fuz蛋白水平便會升高,若超過正常水平2.5倍時,會導致神經元死亡,引致小腦萎縮症三型等PolyQ疾病。他稱,除了在小腦萎縮症三型發現此機制,團隊亦在阿茲海默症及柏金遜症中發現Fuz蛋白有異常上升情况。

團隊自2011年開始,已研究用藥物溶解PolyQ蛋白聚合體,以釋放YY1蛋白令其回復功能,另一方面希望尋得藥物抑制Fuz蛋白過高的水平。